| |

Limfadenopatia angioimmunoblastyczna z dysproteinemią

Pseudochłoniaki charakteryzują się powiększeniem węzłów chłonnych, niekiedy powiększeniem wątroby i śledziony, gorączką, bólami i obrzękami stawów, eozynofilią, odrowatą wysypką i innymi zmianami na skórze. Zespól objawów niekiedy przypomina chorobę posurowiczą lub mo- nonukleozę zakaźną z obecnością atypowych limfocytów we krwi obwodowej.

Choroba występuje po 1-4 miesiącach od początku leczenia przeciw- drgawkowego i ustępuje po 1 – 2 tygodniach od odstawienia leku, W rzadkich przypadkach dochodzi do rozwoju chłoniaka złośliwego. Badanie bioptyczne węzła chłonnego daje niecharakterystyczny obraz z częściowym zatarciem budowy węzła, lecz bez nacieków torebki.

Limfadenopatia angioimmunoblastyczna z dysproteinemią {AlLD-an- gioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemią) może być również wynikiem reakcji alergicznej na niektóre leki (penicylina, wyciągi wątrobowe, fenytoina, sulfonamidy, kwas acetylosalicylowy, halotan, gry- zeofulwina) [30, 51],

Choroba ta charakteryzuje się uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych, hepatosplenomegalią, poliklonalną hipergammaglobulinemią, niedokrwistością hemolityczną z dodatnim odczynem antyglobulinowym Coombsa i ostrymi objawami ogólnymi. Obraz histologiczny węzłów chłonnych obejmuje triadę objawów:

– 1) rozsiane nacieczenie przez proliferujące limfocyty B, znajdujące się w różnym stadium dojrzewania (immunoblasty, blasty plazmocytoidalne, plazmocyty), histocyty i enzynofile z zatruciem prawidłowej budowy węzła,

– 2) proliferację naczyń,

– 3) odkładanie bezpostaciowej kwasochłonnej substancji śródtkanko- wej [261.

U podłoża choroby leży nienowotworowa proliferacja limfocytów B, jako reakcja nadwrażliwości na długotrwale działanie antygenów. Mechanizm powstawania polekowych białaczek i chłoniaków nie jest w pełni wyjaśniony. Nasuwa się przypuszczenie, że leki działające im- munosupresyjnie znoszą nadzór Immunologiczny przeciwdziałający rozwojowi i rozprzestrzenianiu nowotworów (tab. 25.26). Może tu chodzić również o aktywację wirusów onkogennych.

Białaczka może stanowić również naturalną ewolucję ziarnicy złośliwej i szpiczaka plazmocytowego, co można było ujawnić wskutek znacznego przedłużenia życia chorych leczonych skutecznie chemioterapeu- tykami. Podsumowanie. Na zakończenie można wysunąć następujące wnioski:

– 1. Najcięższymi powikłaniami hematologicznymi o znacznej śmiertelności (ponad 50%) są aplazja szpiku z pancytopenią i granulocytopenia. Nakazuje to wielką ostrożność w stosowaniu leków wywołujących te stany chorobowe.

– 2. Leki wywołujące najczęściej najcięższe powikłania hematologiczne (chloramfenikol, aminofenazon) powinny być wycofane z użycia lub stosowane tylko w razie braku innego skutecznie działającego, a mniej toksycznego leku.

– 3. Należy unikać stosowania u tego samego chorego jednocześnie 2 lub więcej leków potencjalnie toksycznych.

– 4. Konieczna jest ścisła obserwacja kliniczna i laboratoryjna chorego

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *